'한기범의 병' 마르팡 증후군은 뭐야?[한국일보]

 

최근 최홍만의 논란으로

세인들의 관심을 끌고 있는 말단비대증(거인증) 외에도 장신에게 많이 나타나는 희귀질환이 있다.

2000년께 프로농구 기아의 전성시대를 열었던 전 국가대표 한기범(키 205cm) 씨를 쓰러뜨렸던 ‘마르팡증후군’이 바로 그것.

 

지난달 이 병과 관련한 특집기사를 내보낸 바 있는

주간한국에 따르면 마르팡증후군은 뇌하수체 종양 때문에

성장 호르몬이 과다 분비되면서 각종 합병증을 일으키는 말단비대증과 달리,

마르팡증후군은 유전자 이상으로

심혈관계 결합조직에 영향을 초래하는 병이다.

마르팡증후군에 걸리면 돌연사 위험이 높다. 국내 3,000∼4,000명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있는데, 주요 임상 증상으로키, 긴 손과 발가락, 평발, 척추 측만, 좁은 얼굴 등 골격계의 이상을 들 수 있다.

특히 대체로 하지가 상지보다 길며, 양팔을 좌우로 펼친 길이가 신장보다 길다.

마르팡증후군의 가장 심각한 합병증은 심혈관계 이상. 환자의 60∼80%에서 대동맥 근위부의 확장이 관찰되며 심하면 대동맥 파열이 올 수 있다.

 

[출처:한국일보] 한국아이닷컴 뉴스부